「胎兒胸腔左側積水，心臟被壓迫到右邊，這不太常見」
「如果繼續積水，心臟可能被壓迫導致衰竭，或者出生的時候，肺部無法擴張自主呼吸」
「胎兒乳糜胸是罕見疾病，但是算是罕見疾病裡常見的了。」
「雖然發生率是萬分之一，早期治療通常還是可以順利分娩…」
「在我印象中，有做胎兒治療的，全台灣只想到兩位醫師…」
「在我印象中，有做胎兒治療的，全台灣只想到兩位醫師…」
先天性乳糜胸（Congenital chylothorax）是一種罕見疾病，它是因為淋巴管構造異常，造成淋巴液外流到肋膜腔內，造成胸腔積水，所以也有稱為肋膜積水（Hydrothorax）。平個大概每一萬到一萬五千名胎兒，才會出現一位；而且胎兒男寶寶和女寶寶發生的比率，大概是2:1。面對「罕見疾病」四個字，多數父母會浮現一個想法：要繼續把孩子留下來嗎？也就是要不要「終止妊娠」。
多數父母親在意的也許不是孩子出生能不能活下來？而是：這個孩子以後身心會不會健康？「生命」的延續在醫學發達的今日，或許不會有太大的問題，但其實背後是如何「生活」。
蘇怡寧醫師曾分享過：「關於終止妊娠，我們不是當事人，不要任意評價論斷他人的決定，尤其是在醫療上。… 當你自己親身遇到了，你才能了解這中間的痛」。
蘇怡寧醫師曾分享過：「關於終止妊娠，我們不是當事人，不要任意評價論斷他人的決定，尤其是在醫療上。… 當你自己親身遇到了，你才能了解這中間的痛」。
我們永遠沒有辦法幫一個家庭做決定，因為最後是他們在面對生活。有對父母親焦慮地面對胎兒的發展議題，他們在意的是「胎兒乳糜胸，以後出生會不會有身心障礙？」身為臨床心理師，在發展心理學領域，關注會不會有認知功能障礙？或者智能發展的侷限？眼前的夫妻想要知道這個答案？
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| 胎兒在媽媽肚子裡，出生後是不是要手術？那之後孩子會到兒童心智科嗎？父母會不會壓力太大，心情也出了問題？維持生命不難，但面對生活每個家庭都有他的難處。眼前的父母，是擔心孩子長大後的生活。 |
但是，心理學家面對的是已經出生的個體，在媽媽肚子裡怎麼評估他的心理功能發展？又或者未來的預後樂不樂觀？面對沮喪焦慮的父母，以及沒有遇過這樣孩子的心理師，要怎麼給心理衛教呢？
讓實證研究當參考指標？
研究所的學術生涯，訓練我們理性的「實證心理學」，也就是讓研究資料協助判斷，然後看看過去類似的個案，在接受治療後追蹤發展，看出現心理症狀的比例如何？這樣看似很合理吧！
但是一萬分之一才可能會出現的個案，樣本數不夠怎麼做研究？更別說隨機分派研究（randomized clinical trial, RCT），這種實證等級較高的嚴謹實驗結果，在臨床實務上很難設計，因為很難要求罹患某種疾病接受某治療，或者不接受治療（安慰劑）來做對照，醫療本來就要盡可能地維護人的生命。
換個角度，大數據或者統計分析，要有一定的數量才能夠分析機率。這時候僅能退而求其次，找尋事後分析或者個案報告，因為當完全沒有前例可以參考時，真的只能碰運氣。我不是醫師，我只是一位臨床心理師，我只要問一個問題：胎兒乳糜胸以後會不會有發展上的問題？這也是這對父母所在意的。
胎兒乳糜胸怎麼治療？
目前對於胎兒乳糜胸出現可能的原因，每個胎兒都有不同情況，但不管怎麼樣，都得先排除是否為遺傳疾病？因為如果是基因缺陷，那麼父母未來照顧上一定會很辛苦。但如果不是基因的問題，那治療方法、孩子出生後的發展會怎麼樣呢？我先分享自己看到的文獻。
目前治療的概念就是先把肺積水抽掉，所以透過胎兒胸腔穿刺（Pleurocentesis/Thoracocentesis）抽肺積水，然後要避免肋膜積水再繼續生成，這是一種侵入性的胎兒治療。就想像自家浴室水管破洞造成積水，可以怎麼處理？一個是放個管子把積水引出去，另一個是把水管的破洞補起來。所以這兩種治療方法，分別稱為「肋膜羊膜腔導管」和「肋膜粘黏術」。
一. 肋膜羊膜腔導管（Pleuro-amniotic shunting）
把肋膜積水抽掉後，在胎兒的胸腔放一根引流管，讓後續產生的積水可以引流到羊水裡。但是要穿過穿過媽媽肚皮，然後再胎兒內放置管子的手術難度較高（應該是說會這項技術的醫師少之又少）。胎兒在媽媽肚子裡，隨著時間長大以及動來動去，所以如果管子移位就得重新放置。然後那個管子如果阻塞（乳糜液是偏黏稠狀，所以堵住引流管的可能性還是有的），也得重新放置引流管。
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就像這樣把導管放入胎兒和媽媽之間，但是這根管子若寶寶動來動去，或者堵塞脫落，就得要再來一次。
圖片修改自： van Mieghem, T., Baud, D., Devlieger, R., Lewi, L., Ryan, G., De Catte, L., & Deprest, J. (2012). Minimally invasive fetal therapy. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol, 26(5), 711-725. doi:10.1016/j.bpobgyn.2012.03.005
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二. 肋膜粘黏術（Pleurodesis）
在胎兒接受肋膜放液完後，在胎兒胸腔內注射Ok-436（Picibanil），利用藥劑產生發炎反應，然後讓破洞的淋巴管癒合。當然，治療過程醫師透過超音波定位，將藥物注入胎兒胸腔，所以技術很重要。
在日本福島縣立醫科大學（fukushima medical university school of medicine）也用OK-432治療過胎兒乳麋胸，在這篇個案報告裡，似乎沒有發現有明顯副作用 (Okawa, Takano, Fujimori, Yanagida, & Sato, 2001)。
香港中文大學的教學醫院「威爾斯親王醫院（Prince of Wales Hospital）」乳糜胸也曾有首宗個案報告，使用OK-432成功治療20週雙側胸腔積液的胎兒(Leung et al., 2012)。在這篇報告裡，也比較了「肋膜羊膜腔導管」和「肋膜粘黏術」兩種治療方法的差異。
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表格修改自：
Leung, V. K., Suen, S. S., Ting, Y. H., Law, L. W., Lau, T. K., & Leung, T. Y. (2012). Intrapleural injection of OK-432 as the primary in-utero treatment for fetal chylothorax. Hong Kong Med J, 18(2), 156-159.
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胎兒乳糜胸預後如何？
胎兒和新生兒醫學的不斷進步正在改善這些乳糜胸的預後，而且現在大多數患者很可能存活。西班牙的研究團隊分析1990年至2006年間資料庫裡，診斷有乳糜胸的孩子，總共有29例（十幾年只有29例可以回朔分析，就說真的很少見）。
在早期，乳糜胸的胎兒存活率較低，但隨著肋膜羊膜腔導管的胎兒治療發展，開始讓乳糜胸的孩子可以接受胸水的引流，而在這篇報告裡，大多數活下來的孩子，並沒有出現明顯不良後果(Caserio et al., 2010)。
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| 如果胎兒裡就有出現肋膜積水，那麼沒有出現胎兒水腫的情況下，預後還算好。這是西班牙團隊的研究。 圖表修改自： Caserio, S., Gallego, C., Martin, P., Moral, M. T., Pallas, C. R., & Galindo, A. (2010). Congenital chylothorax: from foetal life to adolescence. Acta Paediatr, 99(10), 1571-1577. doi:10.1111/j.1651-2227.2010.01884.x
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美國加州大學（University of California）的研究，則分析1996年至2013年間資料庫，看看乳糜胸寶寶之後的發展情況。胎兒肋膜積水要看有沒有發展成發展成胎兒水腫？如果沒有胎兒水腫，那麼預後都還不算差，這些胎兒幾乎都可以活下來 (Derderian et al., 2014)。
但是若有胎兒水腫通常都建議接受治療，因為若沒有接受治療積水幾乎不會自己消退，而在這篇研究裡，治療的方式有些胎兒是接受「胎兒胸腔穿刺」，有些是接受「肋膜羊膜腔導管」，但也有幾個是兩個都有進行（就是抽完積水後，再放導管）。
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| 美國研究一樣發現如果沒有出現胎兒水腫，預後還算不錯，而如果有胎兒水腫，若是接受胎兒治療，胎兒還是有一定的存活率。 圖表修改自： Derderian, S. C., Trivedi, S., Farrell, J., Keller, R. L., Rand, L., Goldstein, R., . . . MacKenzie, T. C. (2014). Outcomes of fetal intervention for primary hydrothorax. J Pediatr Surg, 49(6), 900-903; discussion 903-904. doi:10.1016/j.jpedsurg.2014.01.020
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胎兒乳糜胸案例數不多，目前看到的資料大概有幾個概論：
一. 胎兒單側積水比雙側積水的預後好一些，就是只有左側或右側積水，那麼狀況還沒太嚴重，可以考慮給寶寶一個治療的機會。
二. 如果積水沒有改善，然後又出現胎兒水腫（hydrops），那麼治療會棘手一點，但是仍有機會被治癒。
乳糜寶寶出生以後，心理發展會怎麼樣？
目前看到醫學報告裡，出生後有持續追蹤到學齡的真的少之又少，案例發生率已經很低了，出生後還要追蹤他們認知功能發展，真的不是件太容易的事情，不過還是有找到2篇研究真的持續關注這些孩子。
澳洲皇家阿爾弗雷德王子醫院（Royal Prince Alfred Hospital）和雪梨大學的研究，團隊透過美國奧勒岡大學早期療育研究所編製之Ages and Stages Questionnaires (ASQ)來追蹤胎兒後續發展，胎兒出現乳糜胸的嬰幼兒出生一段時間後，用測驗評估他們五個領域的發展，結果發現只有一個發展低於平均，其他的孩子都適切地發展 (O’Brien, Kesby, Ogle, Rieger, & Hyett, 2015)。
這五個領域分別為：溝通（communication）、粗大動作（gross motor）、精細動作（fine motor）、問題解決（problem solving）和個人–社會（personal-social）。而一般兒童發展評估，這些領域發展沒有太大的問題，就只要持續追蹤。
這五個領域分別為：溝通（communication）、粗大動作（gross motor）、精細動作（fine motor）、問題解決（problem solving）和個人–社會（personal-social）。而一般兒童發展評估，這些領域發展沒有太大的問題，就只要持續追蹤。
在澳洲這篇研究裡，有兩個孩子已經長得很大，ASQ沒有辦法測量（評估工具有年齡限制），不過他們的父母好像也沒有說孩子有什麼特別的問題。
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| 這些出現乳糜胸的寶寶，都是接受OK-432的治療，然後出生後一段時間，去評估他們的心智功能發展狀況。 圖表修改自： O’Brien, B., Kesby, G., Ogle, R., Rieger, I., & Hyett, J. A. (2015). Treatment of Primary Fetal Hydrothorax with OK-432 (Picibanil): Outcome in 14 Fetuses and a Review of the Literature. Fetal Diagn Ther, 37(4), 259-266. doi:10.1159/000363651
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另外，奧地利格拉茨醫科大學（Medical University of Graz）也有追蹤乳糜胸（congenital chylothorax）嬰兒後續的發展，但是只有找到六個孩子符合症狀（真的是少之又少呀！），但這六個孩子是出生後出現乳糜胸，並非在胎兒裡就有肋膜積水，或者接受胎兒治療。
不過這篇是少數有持續關注乳糜胸寶寶，持續追蹤他們神經發展的研究，這6位孩子有4位發展都正常。其中1位出現發展遲緩，但因為被診斷為高功能自閉症（high-function autism），他的發展遲緩可能和自閉症圖譜疾患比較有關係。
另外1位有語言障礙，但是這位孩子的父母皆失聰，所以語言發展可能和學習環境比較有關係。(Resch, Halmer, Muller, & Eber, 2012)
不過這篇是少數有持續關注乳糜胸寶寶，持續追蹤他們神經發展的研究，這6位孩子有4位發展都正常。其中1位出現發展遲緩，但因為被診斷為高功能自閉症（high-function autism），他的發展遲緩可能和自閉症圖譜疾患比較有關係。
另外1位有語言障礙，但是這位孩子的父母皆失聰，所以語言發展可能和學習環境比較有關係。(Resch, Halmer, Muller, & Eber, 2012)
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| 這些孩子是出生後發現乳糜胸，有些有引流有些沒有，除了有一位因為是自閉症出現發展遲緩外，其他似乎認知功能都還在正常的範圍內發展。 圖表修改自： Resch, B., Halmer, M., Muller, W. D., & Eber, E. (2012). Long-term follow-up of children with congenital chylothorax. Eur Respir J, 40(4), 1060-1062. doi:10.1183/09031936.00016812
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所以我跟這對父母說：「如果只有單側積水，沒有發展成胎兒水腫，基因檢測沒有問題，也不是其他疾病造成的肋膜積水，就目前看到稀少的案例，似乎都沒有發現明顯的心智功能問題。」
雖然資料是這樣，只能持續觀察追蹤，因為成功的案例被報告，但ㄧ定也有些個案沒有進入治療，或者無法得知他們怎麼了？所以只能祈禱這孩子，能走在常軌中，並成為其他遇到類似狀況父母的祝福。
雖然資料是這樣，只能持續觀察追蹤，因為成功的案例被報告，但ㄧ定也有些個案沒有進入治療，或者無法得知他們怎麼了？所以只能祈禱這孩子，能走在常軌中，並成為其他遇到類似狀況父母的祝福。
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| 這段時間為了解決這對父母的問題，把手邊看的資料統整一下，大概就是這樣治療流程。希望能幫到有類似困擾的父母。 |
在醫療環境不好的當下，許多醫師仍有理想，堅持他們的崗位；這對父母後來找到了蘇怡寧醫師，願意給寶寶一個機會，而他們的故事在蘇醫師的分享後，感動了許多父母，而我也答應他們把學到的相關知識分享出去，因為很多父母遇到這樣的情況，可能也和他們一樣不知所措。
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| 孩子加油！你的故事，以後一定可以成為別人的祝福。[獲得當事人同意分享] |
蘇醫師分享過「有時候，選擇放手，是另外一種溫柔的慈悲；既然決定了，就不要回頭看。」要繼續生活的是這一家人，每一個決定都是很艱難很痛苦的，都得付出代價，有時候我們都需要人陪伴，需要專業的支持，若您的醫師還在第一線守護著生命和他們理想的初衷，請給予最大支持。
當事人說：「謝謝蘇醫師，那時候對自己專業的自信；拉了寶寶跟我們ㄧ家人ㄧ把，不知道為什麼第一次聽到您說乳糜胸可被治療時，我們就安心感湧來！」
當事人說：「謝謝蘇醫師，那時候對自己專業的自信；拉了寶寶跟我們ㄧ家人ㄧ把，不知道為什麼第一次聽到您說乳糜胸可被治療時，我們就安心感湧來！」
這段故事請看：蘇怡寧醫師愛碎念
關於胎兒乳糜胸治療，請看蘇醫師部落格：關於乳糜胸寶寶，關於堅持的力量。
參考文獻：
參考文獻：
Caserio, S., Gallego, C., Martin, P., Moral, M. T., Pallas, C. R., & Galindo, A. (2010). Congenital chylothorax: from foetal life to adolescence. Acta Paediatr, 99(10), 1571-1577. doi:10.1111/j.1651-2227.2010.01884.x
Leung, V. K., Suen, S. S., Ting, Y. H., Law, L. W., Lau, T. K., & Leung, T. Y. (2012). Intrapleural injection of OK-432 as the primary in-utero treatment for fetal chylothorax. Hong Kong Med J, 18(2), 156-159.
O’Brien, B., Kesby, G., Ogle, R., Rieger, I., & Hyett, J. A. (2015). Treatment of Primary Fetal Hydrothorax with OK-432 (Picibanil): Outcome in 14 Fetuses and a Review of the Literature. Fetal Diagn Ther, 37(4), 259-266. doi:10.1159/000363651
Okawa, T., Takano, Y., Fujimori, K., Yanagida, K., & Sato, A. (2001). A new fetal therapy for chylothorax: pleurodesis with OK-432. Ultrasound Obstet Gynecol, 18(4), 376-377. doi:10.1046/j.0960-7692.2001.00556.x
Resch, B., Halmer, M., Muller, W. D., & Eber, E. (2012). Long-term follow-up of children with congenital chylothorax. Eur Respir J, 40(4), 1060-1062. doi:10.1183/09031936.00016812
van Mieghem, T., Baud, D., Devlieger, R., Lewi, L., Ryan, G., De Catte, L., & Deprest, J. (2012). Minimally invasive fetal therapy. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol, 26(5), 711-725. doi:10.1016/j.bpobgyn.2012.03.005
van Mieghem, T., Baud, D., Devlieger, R., Lewi, L., Ryan, G., De Catte, L., & Deprest, J. (2012). Minimally invasive fetal therapy. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol, 26(5), 711-725. doi:10.1016/j.bpobgyn.2012.03.005
